Ana Prostatit

Fetüste böbrek yaşları

Üreter tomurcuğun gelişmesindeki bir tutuklama, hem tek taraflı hem de çift taraflı olabilen böbreğin agenezine yol açar. Tek taraflı agenezisin sıklığı 1000 doğumda yaklaşık 0.3'tür ve genellikle fetus için çok uygun bir prognoz eşlik eder. Bir prenatal ultrason muayenesinde böbrek fossada etkilenen tarafta böbrek bulunmaz, diğer tarafta ise belirli bir gebelik dönemi için normale göre büyütülür.

Önemli bir husus, etkilenen taraftaki adrenal bezin değerlendirilmesinin, şekil olarak düzleştirilebildiği ve yanlış bir şekilde böbrek olarak algılanabileceğidir. Adrenal bezin merkezi hiperekoik bir komplekse sahip olmadığı ve boylamasına kesitli bir tipik fasulye şeklindeki böbreğin saptanmayacağı düşünülürse, bu hata önlenebilir. Böbreğin gerçekten bulunmadığından ve ektopik olarak yerleşmediğinden emin olmak için fetusun pelvis bölgesini de incelemek önemlidir.

Bilateral böbrek agenezi, her iki böbreğin de gelişmediği ölümcül bir anomalidir. Vaka sıklığı 10,000 doğumda yaklaşık 1-4 vaka olup, erkeklerde kızlara göre 2,5 kat daha sık görülür. Bu anomaliye ikinci trimesterin ilk yarısından bu yana şiddetli düşük su seviyeleri eşlik eder.

Şiddetli su eksikliği - akci- ğer hipoplazisi, yüz bozuklukları ve ekstremitelerin deformiteleri- nedeniyle oluşan anormalliklerle birlikte böbreklerin bilateral agenezisi Potter Sendromu (Potter) olarak adlandırılmıştır. Bilateral böbrek kaynaklı yeni doğan bebekler genellikle doğumdan kısa bir süre sonra akciğer hipoplazisinden ölürler. Aynı kadındaki sonraki gebeliklerde bu anormalliğin tekrarlanması nadirdir.

Renal agenezinin ultrason tanısı, belirgin düşük su ve böbrek ve mesane görüntüsü olmaması üzerine kurulmuştur. Bir tanı koymadan önce, tam bir tarama yapmak gerekir, çünkü amniyon sıvısının olmaması görüntü kalitesini önemli ölçüde düşürür. Bu olgularda, genellikle amniyotik sıvı eksikliğinden dolayı uterusun sıkışması sonucu oluşan dolichocephalus ve küçük göğüsler de bulunur.

Ektopik böbrek fetüsü

Böbreklerden biri ya da her ikisi de gelişirse, fakat renal fossaya artmazsa, karın boşluğunun diğer alanlarında kalabilirler. Bu anomali 1.200 teslimatta yaklaşık 1 vakada gerçekleşir. Çoğu zaman, bu böbrekler pelvis boşluğunda lokalizedir. Daha az yaygın olarak, her iki böbreğin alt kutuplarla bağlandığı at nalı şeklindeki böbrek oluşur, böylelikle böbreklerin uzun eksenleri daha yatay bir pozisyon alır ve alt kısımlardaki böbrek bağlantısının bölgesi karın boşluğunda orta hat boyunca öne doğru hareket etmeye başlar.

Bazen bir böbrek üst kutbu kontralateral böbreğin alt kısmı ile çapraz bağlayabilir. Halka şeklinde böbrek gibi diğer ektopia formları oldukça nadirdir. Fetüste böbreklerin pelvik ektopisinde ultrason olduğunda, bunlar mesane yakınında bulunabilir ve böbrek fossa, içinde lokalize olan adrenal bezler ile boş kalacaktır. Böbreklerin pelvik ektopisi, idrar yolunun tıkanma riskinin artmasıyla birlikte görülür ve bu nedenle hidronefroz saptanabilir. Böbreklerin çapraz yaylı (S-şekilli) ektopisi durumunda, bir renal fossa boş olabilir ve karşı taraftaki böbrek çok uzun olabilir veya sıra dışı bir şekle sahip olabilir. Bu anormal böbreğin alt kısımlarında, bu bölgelerden idrar çıkışının bozulmuş olması nedeniyle hidronefroz veya kistik displazi oluşabilir.

Daha önce de belirtildiği gibi, abdominal kavitenin alt kısmında ultrasonla at nalı böbrek, ortada bulunan birbirine bağlı alt kutuplarla, böylelikle bu anormal böbreğin parankimi, fetusun spinal kolonundan anterior olarak görülür. At nalı böbrek ile idrar yolunun tıkanması ve parankiminin kistik displazisinin oluşması da olabilir.

Böbrek yaşları

Böbrek yaşları konjenital bir malformasyondur. Bu hastalık esas olarak bebeklerde teşhis edilir ve bir veya iki böbreğin olmamasıyla karakterizedir. Hastalık hakkında bilgi, hem bir tıbbi muayeneden geçmemiş yetişkinler hem de kendini bir çocuk sahibi olacak çiftler için iyi bilinmemektedir. Aşağıda gerekli tüm bilgiler verilmiştir.

Okuyucularımız tavsiye

Düzenli okuyucumuz, etkili bir yöntemle böbrek problemlerinden kurtuldu. Kendisini kontrol etti - sonuç% 100 - ağrıdan tam rahatlama ve idrara çıkma sorunları. Bu doğal bir bitkisel ilaçtır. Yöntemi kontrol ettik ve size tavsiye etmeye karar verdik. Sonuç hızlıdır. ETKİLİ YÖNTEM.

Patoloji Bilgisi

Böbrek agenezi, bir çocuğun bir veya iki böbrek olmadan doğduğu bir hastalıktır. Böylelikle, tek taraflı renal agenezis, böbreklerden birinin yokluğu ve iki taraflı - her iki organda da doğumda olmaksızın karakterize edilebilir. Böyle bir hastalık o kadar da yaygın değildir ve iki böbrek de (bu senaryonun gelişmesi için bedenin fiziksel olarak imkansızdır), ya da onlardan biri, bazen iki organın işlevlerini bir kerede yerine getirmesi gerektiğinden dolayı büyümüştür. Aristoteles ilk kez, böbreklerden birine sahip olmayan hayvanlar hakkında bilgi toplayarak bu hastalıktan bahsetmektedir. Agenez çalışmasına önemli katkılarda bulunacak bir sonraki kişi, doktor ve anatomi kurucusu Andreas Vesalius'du.

Erkeklerin bu patolojinin oluşumuna, kızlara göre iki ila üç kez daha fazla maruz kaldıklarına inanılmaktadır ve hastalığa yakalanan yenidoğanların sayısı 10 binde 1 ile 3 arasında değişmektedir. Bir organın yokluğunda, sol böbrek çoğunlukla yoktur. Bir tür hastalık böbreğin aplazisi olabilir; buradaki organın kendisi, işlevini yerine getirmeyen gelişmemiş bir tomurcuk olarak temsil edilir. Böbreğin agenezi veya aplazisi oldukça yaygındır - bu hastalıklar toplam böbrek hastalıklarının yaklaşık% 8'ini oluşturur.

semptomlar

Her iki türün agenezi genellikle diğer organların gelişiminin doğuştan patolojileri ile ilişkilidir:

  • akciğerler;
  • mide;
  • bağırsaklar;
  • kalp;
  • kulaklar;
  • bir göz;
  • kemikler;
  • kas;
  • Üreme sistemi ve idrar yolu organları.

Hastalığın semptomları, yaşamın ilk günlerinde ve yetişkinlerde olduğu gibi ortaya çıkabilir. Fetüste bir böbreğin bulunmadığını nadiren teşhis edebilir. En yaygın belirtiler arasında belirtilmelidir:

  • yüksek tansiyon;
  • idrarda atılan protein veya kan;
  • idrara çıkma sorunları;
  • Vücudun çeşitli bölgelerinde şişme.

Buna ek olarak, bu hastalığın diğer patolojilerle sık uyumluluğundan dolayı, genellikle aşağıdakilerle birlikte yenidoğanlarda renal agenez teşhisi konur:

  • mikrognati (çene konjenital anomali);
  • epicanthus ("üçüncü göz kapağı" olarak adlandırılır);
  • kulak zarı, frontal loblar, burun, göz pozisyonunun azgelişimi.

Bütün bunlar, doktorların tanı koymasına ve tedaviye başlamasına yardımcı olan bir hastalık belirtisidir.

Hastalığın ve risk gruplarının nedenleri

Şu anda, hastalığın gelişiminin kesin nedenleri bilinmemektedir, ancak fetusta patolojinin oluşumunu etkileyen bazı faktörler vardır. Daha sonra, gelecekteki annenin yaşam tarzının fetüste benzer bir patolojinin gelişimini etkileyebilecek yönlerinin yanı sıra çeşitli faktörlerin bir listesini size sunacağız:

  • genetik (genetik) yatkınlık;
  • alkol, ilaç kullanımı;
  • toksinlerle zehirlenme, zehirler;
  • viral ve bulaşıcı hastalıklar;
  • cinsel yolla bulaşan hastalıklar (sifiliz en tehlikeli olarak kabul edilir);
  • iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma;
  • hormonal ilaçlar almak.

Bu faktörlerin kombinasyonu gelişmekte olan fetüste sağ veya sol böbreğin yanı sıra bilateral renal agenezisin oluşumunu tetikleyebilir.

Bazı kaynaklarda, hastalığın oluşmasının nedenlerinden biri, üreterin embriyosunda gelişen inme. Böbreğin kompleks oluşumu ve işleyişi için bariyerlerin ortaya çıkmasını provoke eder. Çoğunlukla, bu süreç tek taraflı, çok daha az sıklıkla - iki yüzlüdür, bu da çocuğun doğumundan birkaç gün sonra ölmesine yol açar.

tanılama

Fetüste böbrek oluşumunu teşhis etmek neredeyse imkansızdır. Bu durumda, hastalık embriyonun yanı sıra daha sonra 32 haftaya kadar gelişmeye başlayabilir. Çoğu zaman, hastalık ultrasonla karın boşluğunun incelenmesi sırasında tesadüfen saptanır. Böbreğin agenezini (veya aplazisini) belirlemeye yardımcı olabilecek diğer yöntemler arasında, X-ışınları (bir kontrast maddenin organlarına enjekte edildiğinde), anjiyografi ve sistoskopi dikkati çekmektedir. Sonuncu yöntem en basitidir, çünkü optik ile mesane metal tüpüne enjekte edildiğinde ve dolayısıyla en yaygın olanıdır.

Belli şikayetleri olan bir hastanın ilk tedavisi sırasında doğru teşhisi koymak için, doktorun ayrıntılı bir tarih yazması gerekir; bu durumda, hastanın patolojinin varlığını hissettiği zaman ve koşullar gibi ayrıntıların bile kaydedileceği kaydedilir. Bu konuyla ilgili daha önce yapılan tetkiklere ilişkin bilgi de belirtilmelidir ve tarihte glomerülonefrit ve piyelonefrit varlığını aydınlatmak gereklidir.

Hastalık türleri

İki Taraflı Böbrek Agenezi

Bu tür bir patoloji en tehlikeli olanıdır. Bu tür anomalilerin belirtileri, hastalığın tek taraflı oluşumu ile karşılaştırıldığında çok daha belirgindir. Çoğu zaman, bu tip bir hastalıkta, bir kişi hipertansiyonun yanı sıra değişen derecelerde böbrek yetmezliği geliştirir. Aynı zamanda, vakaların% 100'ünde ölümcül bir sonuç vardır, çünkü böbrek agenezi bebeğin yaşamı ile uyumlu değildir.

Böbreklerin unilateral agenezi

Bir böbreği olmayan çocuklar, sahip oldukları tek organın sağlığına tamamen bağımlıdır. Çocuklukta, örneğin, bir böbreğin agenezi genellikle fark edilmeden gider ve karın boşluğunu incelerken uzun yıllar sonra tesadüfen keşfedilir. Aynı zamanda, organ, eksik bir böbreğin işlevini üstlenmesinden dolayı genellikle boyut olarak büyür. Organın kendisi zayıfsa, aşağıdaki karakteristik belirtiler görünebilir:

  • bol ve sık idrar;
  • dehidratasyon;
  • mide bulantısı ve kusma;
  • toksin zehirlenmesi;
  • hipertansiyon.

Sol böbreğin agenezi sıklıkla üreme sisteminin anormallikleri ortaya çıkar. Ek olarak, tek taraflı agenezis ile, bazı durumlarda, üreter yoktur ve bazı durumlarda korunur.

Böbreğin unilateral aplazisi

Tek taraflı aplazi ageneziye göre daha uygun bir tanı olarak kabul edilir. Bir çocuk ya da bir yetişkinde ikinci böbreğin normal işleyişiyle, aplazi yaşamın sonuna kadar farkedilmeyebilir. İki çalışma böbreğinden birinin azgelişmiş olduğunu gösteren semptomlar, alt karın bölgesinde veya bel bölgesinde lokalize olan ağrı çekilmesi olarak kabul edilir. Bazı semptomlara sahip olmadığından, böbrek aplazisi sıklıkla şans eseri tanınır. Bir çocuğun böbrek tanısının konjenital yokluğu daha sık elde edilir. Ek olarak, aplasia ile çalışma organı, çoğu zaman işleyen bir “partnerin” görevini üstlenmesinden dolayı hipertrofiktir. Bununla birlikte, bir ultrason muayenesinde, büyüklüğünde büyütülmüş bir organ, yapısında normal ve sağlıklı bir organdan farklı değildir.

tedavi


Bir böbreğin yokluğu, mevcut organın eksik olanın işlevini yerine getirmesi nedeniyle ek tedavi gerektirmez. Bununla birlikte, bu tür hastalara diyet önerilmektedir, bu sayede mevcut böbrek üzerindeki yükü azaltabileceklerdir. Diğer öneriler arasında, sağlık ve böbrek durumunuzdan emin olmak için düzenli tıbbi muayeneye dikkat edebilirsiniz. Bunu yapmak için, tek taraflı agenezisi olan çocuklar ve yetişkinler, her yıl bu kategoride (kan ve idrar) testler yapmalı ve organın işleyişini kontrol etmek için kan basıncını ölçmelidir. İlaveten, alkol ve tütün bağımlılığı da görülebilen kötü alışkanlıklardan vazgeçmelisiniz, çünkü böbrek agenezi tanısı olan hastalarda komplikasyonlara neden olabilirler.

Çoğunlukla, tek taraflı böbrek yetmezliği olan hastalar (ve aplazisi olan hastalar), patoloji lokasyonunun karşısındaki vezikoüreteral reflüsü geliştirme olasılığından ötürü sistoüretrografi reçete edilirler (bu hastalık, sağ veya sol böbrek agenezisi olan hastaların% 15'ini oluşturur). Sağlıklı bir böbreğin durumunu ve sağlığını değerlendirmek için, boşaltımsal bir ürografi yapılır.

Diğer hastalıkları ve ilgili ilaçları tedavi ederken, doktor esas olarak karaciğer tarafından giderilecek hasta ilaçlarını reçete etmelidir. Bu durumda, ilaçlar vücudumuzda üretilen maddeleri içermemelidir. Bu, tek bir bedenin çalışmasını bozmaktan kaçınmak için gereklidir. Eğer sorunlardan kaçınılmadıysa, hasta donörden çalışan bir böbreğin transplantasyonuna ihtiyaç duyabilir. Organ nakli gerektiren en yaygın hastalıklar çocuklardır.

Tek taraflı böbrek hastalığı durumunda, aşağıdaki koruyucu önlemlerin de gözlenmesi önerilir:

  • diyet;
  • yoğun fiziksel efordan kaçınma (hipotermi dahil);
  • bakteriyel ve viral hastalıkların önlenmesi;
  • Vücudun bağışıklığını geliştirmek (özellikle vitamin eksikliği olduğunda).

Şiddetli böbrek hastalığı yenmek mümkün!

Aşağıdaki belirtiler ilk elden size aşinaysa:

  • kalıcı sırt ağrısı;
  • idrar zorluğu;
  • kan basıncının ihlali.

Tek yol ameliyat mı? Bekle ve radikal yöntemlerle hareket etme. Hastalığın tedavisi mümkündür! Bağlantıyı takip edin ve Uzmanın tedaviyi nasıl önerdiğini öğrenin.

Fetüste böbrek yaşları

Böbrek oluşumu ya pronefrozdan metanefroza geçiş sırasında embriyojenez evresindeki bozulma ya da üreteral tomurcuklanmanın az gelişmişliğinden kaynaklanır. Böbrek agenezi iki taraflı ve tek taraflı olabilir.

Tek taraflı agenez, genellikle solda ve daha sıklıkla bir aile yapısı olan tek bir böbreğin yokluğu anlamına gelir. Oluşum sıklığı 1000 yenidoğanda ortalama 1 vakadır, ancak her zaman prenatal tanısı konulmamıştır. Bu, tek taraflı rahatsızlıkta normal miktarda amniyotik sıvının korunduğundan ve mesanenin ekojenisinin görüntülendiğinden kaynaklanır. Ek olarak, böbreküstü bezi ve hatta böbrek yatağı görüntüsü böbreğin görüntüsüyle karıştırılabilir.

Tek taraflı agenezi gösteren dolaylı bir işaret, kontralateral böbrekte kompansatuvar bir artış olabilir. Renal arterin tek taraflı renal agenezi durumunda dopplerometri lezyonun kenarından görülemez. (- vajinal erkeklerde anormallikler - kızlarda böbreküstü bezlerinin agenezi, epididim ve vas deferens) genitoüriner sistem diğer anormallikleri eşliğinde sochetannyhanomaly sıklıkla tek taraflı böbrek agenezi itibaren gastrointestinal sistemin malformasyonlar, lomber omurga gelişim bozuklukları (en sık İmperfore anüs bulundu) yanı sıra sendromik patoloji (örneğin, VACTERL).

Tek taraflı renal agenezinin prognozu olumludur, ancak çocuk grubunda böbrek patolojisi, idrar yolu enfeksiyonu ve kronik böbrek yetmezliği ve diğer ürolojik problemlerin gelişmesi riski, populasyondan daha yüksektir.

Böbreklerin bilateral agenezi (DAP), böbreklerin, üreterlerin tam yokluğu anlamına gelir ve MVS'nin en belirgin anomalilerinden biridir. Meydana gelme sıklığı, 3000-5000 cinsi için 1 vaka ortalamasıdır. Erkek meyvelerinde, DAP sıklığı kızlarda iki kat daha fazladır. WCT ya sporadik vakalarla temsil edilir ya da farklı tiplerde kalıtım gösteren sendromların bir parçasıdır (VATER, Fraser). Teratojenik faktörler arasında diyabet, kızamıkçık, kokain, alkali bulunur.

İki taraflı böbrek oluşumunun bir ultrason muayenesi genellikle semptomların bir karakteristik üçlemesi tespit edildiğinde belirlenir:
- Su eksikliği (16-18 hafta sonra tespit edilebilir;
- mesane ekoseni yokluğu;
- Böbreklerin görüntü yokluğu.

Bilateral renal agenezisin prenatal ultrason tanısı

Bilateral böbrek agenezi, diğer belirgin bilateral böbrek değişiklikleri (aplasia, hipoplazi, displazi) ile benzer ekografik patern nedeniyle çok zor olabilir. A. Reuss ve ark. ve J. Scott ve M. Renwick, DAP'ın prenatal tanısının doğruluğu% 69-73'tür. 1995-1999 yıllarında 17 Avrupa ülkesinde yapılan çok merkezli bir araştırmanın sonuçlarına göre, DAP'ın prenatal ultrason tanısının doğruluğunun% 78.2 olduğu bulunmuştur.

Bilateral renal agenez için önemli bir ek kriter, renkli Doppler haritalama (DSC) modundaki renal arter görüntülerinin olmamasıdır. Çalışmalarımızda, sadece B modunu kullanan DAP diyagnostiğinin doğruluğunun% 80, DDC modunda ise% 100 olduğu tespit edilmiştir. Bununla birlikte, DDC, DAP'nin nihai teşhisini oluşturmaya her zaman yardımcı olmayabilir, çünkü renal arterler keskin bir şekilde daralmış lümene sahip olabilir ve displastik ve hipoplastik böbreklerde görüntülenemez.

Bilateral böbrek agenezisi genellikle düşük su etkileriyle ilişkili olan intrauterin gelişme geriliği (GVRP) ve Potter fenotipi ile birlikte bulunur ve şunları içerir:
- Akciğerlerin hipoplazisi;
- Özel özellikler (epikant, düz burun, kesilmiş çene, pterygoid cilt kıvrımları, düşük kulaklar);
- Üst ve alt ekstremitelerin deformasyonları (kemiklerin eğriliği, kalça ayakları, kalçada konjenital dislokasyonlar).

İki taraflı böbrek agenezinde kombine kusurlar hemen hemen her zaman mevcuttur. DAP, çoklu malformasyonları olan 140'dan fazla sendromda tanımlanmaktadır.

Bilateral renal agenezinin prognozu ölümcül. Ölüm nedenleri akciğer hipoplazisine bağlı pulmoner yetmezlik, ilerleyici üremi ile AIM aktivitesinin olmaması, eşlik eden malformasyonlar ve SVRP'dir. Bu nedenle, WCT'yi tespit ederken kürtajı her zaman tavsiye etmeniz tavsiye edilir. Kesin olarak belirlenemese bile (bilateral agenezi ciddi bilateral hipoplazi veya displazi'den ayırmak için), bu durumlar ciddi düşük akım ve ölümcül sonuçları ve böbrek yetmezliği ile ilişkili olduğu için hamilelik de kesilmelidir. Kromozomal anormallikleri ortadan kaldırmak için öncelikle karyotipleme yapılması gereklidir. Sendromik patolojinin dışlanması için bir otopsi zorunlu olmalıdır.

- “Böbreklerin multikistik displazisi. Fetusun böbreklerinin multikistik displazisinin ultrason tanısı. "

"Fetüsün ürinogenital sisteminin patolojisi" konusunun içerik tablosu:

1. Konjenital malformasyonlar ve idrar sisteminin anormallikleri. Fetal üriner sistem defektlerinin ultrason tanısı.
2. Fetusun böbreğinin agenezi. Fetal böbrek hastalığının ultrason tanısı.
3. Böbreklerin multikistik displazisi. Fetusun böbreklerinin multikistik displazisinin ultrason tanısı.
4. Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı.
5. Fetusun hiper ekojenik böbrekleri. Fetusun hiperekoik tomurcuklarının nedenleri.
6. Fetüsün böbreklerini iki katına çıkarmak. Fetüsün böbreklerinin distopisi.
7. Fetusun at nalı böbreği. Fetusun böbreklerinin tek kistleri.
8. Böbrekler ve böbrek bezi adrenal bezlerinin tümörleri. Fetal böbrek tümörlerinin teşhisi.
9. Fetüsün böbreklerinin pyeloektazi. Fetusun böbreğinin hidrofrozu.
10. Fetal böbrek pyelektazisinin prognozu. Fetusun böbreklerinin hidronefrozunun prognozu.

Ziyaretçilerimiz tarafından önerildi:

Sorularınızı ve önerilerinizi bekliyoruz:

Böbrek eşleştirilmiş bir organ olduğundan, bir kişi bir böbrek ile var olabilir. Bir çocuğun bir böbreği varsa, o zaman agenezinin türünü açıklığa kavuşturmak gerekir (bu, bu patolojinin adıdır). Her tür agenezinin kendi klinik tablosu ve hastanın gelecekteki yaşamı için kesin bir prognozu vardır. Agenesis veya aplasia organın az gelişmişliği veya tamamen yokluğu ile karakterize bir konjenital patolojidir. Böyle bir durumda, üreter tamamen işlev görebilir veya tamamen yok olabilir.

Hastalığın özellikleri

Böbrek yaşları konjenital bir patolojidir

Tıbbi terminolojide, bu patolojiyi tanımlamak için genellikle iki terim kullanılır - agenezis veya aplazidir. Böbreğin aplazisinin, tam olarak işlev göremeyen bir organın az gelişmişliği olduğunu açıklığa kavuşturmak gerekir. Böyle bir patoloji ile, bir üretral alan korunabilir ve bazen bir çıkmazda biten ve herhangi bir organa bağlanmayan bir kanal olabilir. Bu nedenle üreterin korunması ile böbrek agenezi aplazidir.

Böbrek oluşumu, bir ya da iki böbreğin tamamen bulunmadığı konjenital bir patolojidir. Dahası, organın olması gereken yerde, onun bile bir düzeneği yoktur, bir üreter ya da herhangi bir parçası olabilir. Renal genesis ve renal aplazi, tüm böbrek patolojileri arasında% 7-11 oranında görülür. Tek taraflı agenezis ile, çocuklar nadiren doğarlar - binde yaklaşık 1, ve 4000-10000 yılında birinde bilateral patoloji oluşur.

Böbrek aplazisi ve agenezi, aşağıdaki ilişkili hastalıkların gelişimini provoke eder:

piyelonefrit; IBC; arteriyel hipertansiyon.

Bir böbreği olan bir kızın doğumu durumunda, genital organların patolojileri, yani, az gelişmişliklerini keşfederler. Bu gelişimsel anomaliyle, tüm fonksiyonlar, iş hacminin artmasıyla baş etmek zorunda olduğundan, genellikle boyut olarak artan sağlıklı bir böbreğe atanır.

Önemli: İstatistiklere göre böylesi bir böbrek anomalisi, erkeklerde kızlardan daha sık teşhis edilmektedir.

nedenleri

Fetusta, böbrekler gebeliğin beşinci haftasında oluşmaya başlar.

Bir çocuğun neden bir böbrek ile doğduğu konusunda fikir birliği yoktur. Esas olan, bu patolojideki genetik faktörün herhangi bir rol oynamamasıdır. Bu yüzden doğuştan gelen bir durumdur. Fetusta, böbrekler gebeliğin beşinci haftasında oluşmaya başlar. Bu süreç intrauterin gelişim boyunca devam eder. Bu nedenle bu patolojinin nedenini tanımlamak çok zordur.

Böbrek aplazisi veya tamamen yokluğu aşağıdaki faktörler tarafından tetiklenebilir:

Hamileliğin 1. trimesterinde viral ve diğer bulaşıcı hastalıklar. Tipik olarak, böyle bir patoloji grip ve kızamıkçık verir. Bir böbreğin konjenital yokluğu, teşhis amacıyla gebelik sırasında iyonize radyasyonun kullanılmasından kaynaklanabilir. Hamile bir kadında diyabet de bir risk faktörü olarak kabul edilir. Bunlar, hastanın doktora başvurmadan gördüğü güçlü ilaçların veya hormonal kontraseptiflerin alınmasının sonuçları olabilir. İçme ve kronik alkolizm. Cinsel yolla bulaşan çeşitli hastalıklar fetüste böbreğin yokluğunu tetikleyebilir.

Klinik resim

Böbrek böbrekleri yıllar boyunca tezahür edemez

Böbrek böbrekleri yıllar boyunca tezahür edemez. Gebeliğin olduğu tarihte, planlanmış bir ultrason uygulanmadıysa ve doğumdan sonra bebek iyice incelenmediyse, hastalık doğumdan yıllar sonra oldukça tesadüfi olarak tanımlanabilir. Örneğin, iş başında veya okuldaki bir profil araştırması sırasında.

Bir çocuğun bir böbreği varsa, ikinci organ fonksiyonlarının yüzde 75'ini alır, bu nedenle hasta herhangi bir rahatsızlık hissetmez. Bununla birlikte, bazen bebeğin doğumundan hemen sonra ortaya çıkan dış böbrek gelişimi anormallikleri ortaya çıkar.

Yeni doğmuş bir bebekte böbrek yetmezliği aşağıdaki belirtilerden şüphelenilebilir:

Yüz yapısının mengeneleri (genişlemiş ve tıkanmış burun, yüzün şişlikleri, oküler hipertelorizm). Auriküller düşük ve önemli ölçüde eğimlidir. Kural olarak, eksik böbrek kısmında böyle bir kulak görülür. Çocuğun vücudunda çok fazla kıvrım var. Bir bebeğin büyük bir karnı olabilir. Çocuğun az miktarda solunum organı vardır. Bu pulmoner hipoplazi denir. Yeni doğmuş bir bebeğin bacakları deforme olabilir. İç organların işaretli ofset yeri.

Uyarı: daha sonra çocuklar eşzamanlı semptomlar gelişebilir - poliüri, kusma, hipertansiyon ve dehidratasyon.

Bir böbreğin yokluğu, yani ageneziye sıklıkla genital organların oluşumu anomalileri eşlik eder. Dişi iki boynuzlu ya da tek boynuzlu uterusu, yanı sıra onun hipoplazisi veya vajinanın atrezisi olabilir. Erkeklerde, patolojiye seminal veziküllerdeki sperm kanalının ve patolojik anormalliklerin yokluğu eşlik eder. Bu daha sonra kasık ağrısı, iktidarsızlık, ağrılı ejakülasyon ve infertiliteye yol açabilir.

Gebelik sırasında, hipoflazi, displazi veya bilateral agenezi netleştirmek için fetal gelişimsel anormallikleri doğru olarak teşhis etmek mümkün değilse, o zaman hamileliği sonlandırmak için tavsiye edilir. Gerçek şu ki, bu tür patolojiler su eksikliğine ve böbreklerdeki cenin aktivitesinde ciddi bozulmalara neden olabilir.

tür

Doğru böbrek aplazisi sıklıkla teşhis edilir.

Agenezinin ana sınıflandırması organ sayısı ile gerçekleştirilir:

Bilateral agenezis, her iki organın da tam yokluğudur. Bu patoloji sadece yaşamla bağdaşmaz. Hamile bir kadının ultrason muayenesi sırasında geç dönemde bile fetusun patolojisi saptanırsa, yapay doğumlar belirtilir. En sık doğru böbrek aplazisi teşhisi konur. Gerçek şu ki, bütün insanların sağ böbreği solun altında. Daha hareketli ve daha küçük boyuttadır, bu nedenle daha savunmasızdır. Çoğu zaman, sol organ, doğru böbreğin fonksiyonları ile başarılı bir şekilde baş eder.

Önemli: eğer bir sebepten dolayı sol böbrek sağ organın eksikliğini telafi edemiyorsa, patolojinin belirtileri bebeğin doğuşundan ortaya çıkmaya başlayacaktır. Gelecekte böyle bir çocuğun böbrek yetmezliği oluşturması muhtemeldir.

Kural olarak, sol böbreğin agenezisi daha az sıklıkla teşhis edilir, ancak taşınması daha zordur çünkü doğru organ doğası gereği daha az işlevsel ve hareketlidir, bu nedenle eşleştirilmiş bir organın yokluğu için daha kötü bir kompansa sahiptir. Bu patolojide, aplazi ve agenezisin tüm klasik semptomları ortaya çıkar.

Ek olarak, çeşitli agenezis şekilleri vardır:

Bir yandan vücudun yenilgisi, üreterin korunması ile. Bu patoloji formu, normal insan yaşamına karşı hiçbir tehdit oluşturmaz. İkinci vücut çift yük ile başa çıkıyorsa ve kişi sağlıklı bir yaşam tarzına bağlıysa, risk yoktur. Dahası, bir kişi hiçbir şeyden rahatsız olmaz, bu yüzden onun patolojisinin farkında bile olmayabilir. Bir yandan vücudun yenilgisi, üreterin yokluğuyla. Üreter olmaması durumunda, genital organların anomalileri gözlenir, bu nedenle tam bir hayat söz konusu değildir.

Organ aplazisi çeşitli tiplere ayrılmıştır:

Büyük aplazi, küçük kistik kapanımların olduğu fibrolipomatöz doku ile temsil edilir. Ayrıca üreter ve nefronları da algılamaz. Küçük aplazi, az sayıda nefron varlığı, üreterin ağız ile varlığı ile karakterizedir. Bununla birlikte, üreterin kendisi sıklıkla renal parankime ulaşmaz ve ciddi şekilde inceltilir.

Tanı ve tedavi

Genellikle bu hastalık bir nefrolog tarafından teşhis edilir.

Genellikle bu hastalığın tanısı bir nefrolog tarafından gerçekleştirilir. Klinik resmi inceledikten sonra doktor aşağıdaki muayeneleri yazmaktadır:

Kontrast ürografi. Böbreklerin ultrasonu. BT. Renal anjiyografi. Sistoskopi.

Agenezinin tek tehlikeli şekli iki yönlüdür. Bu çocuklar uteroda veya doğum sırasında ölmediyse ve canlı olarak doğmuşlarsa, hızla ilerleyen böbrek yetmezliği nedeniyle doğumdan sonraki ilk günlerde öldüler.

Günümüzde, perinatal tıbbın gelişmesi sayesinde, bu çocukların hayatlarını kurtarma şansı vardır. Bunun için doğumdan hemen sonra bir böbrek nakli gerçekleştirilir. Daha sonra, sistematik olarak hemodiyaliz yapmak gereklidir. Bununla birlikte, bu sadece, üriner sistemin diğer organlarının kusurlarını ortadan kaldıracak, fetal gelişimsel anomalilerin hızlı bir ayırıcı tanısının gerçekleştirilmesi durumunda mümkündür.

Sol böbrek veya sağ organın aplazisi ve tek taraflı agenezi en uygun prognozu verir. Hastada rahatsızlık ve hoş olmayan bir semptom yoksa, yılda bir kez idrar ve kan testlerini geçmeniz ve çift yükle beslenen tek sağlıklı organın bakımını yapmanız gerekir. Alkol almamak, supercool yapmak ve çok tuzlu yiyecekler yememek önemlidir. Doktor ayrıca, vücudunun özelliklerini göz önünde bulundurarak, her hasta için bireysel tavsiyelerde bulunacaktır.

Önemli: ciddi bir genesis ve aplazi şekli ile hemodiyaliz gerekebilir ve bazen transplantasyon gerekebilir.

Çok nadiren, agenezisin varlığında, sakatlık kaydedilir. Bu genellikle 2. aşamada kronik başarısızlık olduğunda olur. Bu telafi veya poliürik denir. Bununla birlikte, tek organ üzerine yüklenen yük ile başa çıkmakta başarısızdır ve aktivitesi karaciğer ve diğer organlar tarafından telafi edilir. Ayrıca, engellilik grubu hastanın durumuna bağlı olarak belirlenir.

İnsanın hayati organları böbreklerdir. Ana görevi, su ve suda çözünen maddeleri vücuttan uzaklaştırmaktır. Su-tuz, asit-baz dengesi, metabolizmaya katılma ile ilgili düzenleyici bir işlev yaparlar. Sağlıklı bir insanın her iki böbreği de vardır, ancak yeni doğanların% 2.5-3'ü anormaldir.

Aristoteles'in zamanından beri bilinen konjenital patolojilerden biri, bir veya iki organın olmaması ile karakterize böbrek agenezidir. Bu anomali, organın şekilli bacak ve pelvis içermeyen az gelişmiş bir tomurcuk ile temsil edildiği böbrek aplazisi ile karıştırılmamalıdır. İstatistiklere göre, böbrek agenezi erkeklerde daha yaygındır. Patolojinin doğada kalıtsal olduğuna dair güvenilir bilgi, ilaç yoktur. Fetal gelişimin embriyonik evresini etkileyen eksojen faktörler, fetüste böbreklerin oluşumunda anormalliklere yol açabilir. Risk şunlardan dolayı artar:

Hamile bir kadına transfer edilen viral (bulaşıcı) hastalıklar; iyonlaştırıcı radyasyon; diyabet varlığı; alkol, uyuşturucu bağımlılığı; cinsel yolla bulaşan hastalıklar.

İki tip renal agenezis vardır:

Tek taraflı patoloji, bir organın varlığına ek olarak, eksik üreteri ayırt eder. Nadir istisnalar dışında, mevcut olabilir. Ana yük, oluşan bedene düşer.

Böbrek yaşları - şeması

Doğru böbreğin agenezi

Özellikle böbreklerde sağ böbreğin agenezi daha yaygındır. Rahim, vajina ve uzantıların gelişiminde anormallikler olabilir. Sağ organın savunmasızlığı, sola, boyuta ve hareketliliğe kıyasla daha küçüktür. Sol böbreğin telafi edici bir işlev yapamamasıyla, bir anomalinin semptomları çocuğun hayatının ilk günlerinde ortaya çıkabilir. Bu durumda, böbrek agenezi eşlik poliüri, sık regurjitasyon ve kusma, kuru cilt, dehidratasyon, yüksek tansiyon, vücudun genel zehirlenmesi ve böbrek yetmezliği belirten eşlik eder. Telafi edici işlev sol organ tarafından gerçekleştirilirse, patoloji genellikle özel bir muayene sonucunda tespit edilir. Bununla birlikte, ilgilenen hekimin, yüzün şişmesi, çok düşük kulaklar, oküler hipertelorizm, geniş yassı burun, deforme kafatası şeklinde ifade edilen dış belirtilere özel dikkat göstermesi gerekir.

Sol böbreğin agenezi

Sol böbreğin doğuşu, doğada önceki türlere benzer. Bununla birlikte, yükün tamamının, kompansatuvar fonksiyonun tam performansına daha az adapte olan doğru böbreğe düştüğü için, taşınması daha zordur. Semptomlar özellikle bu tip anormalliklere daha duyarlı erkeklerde daha güçlü görünmektedir. Bir kural olarak, bu patolojiye inguinal bölgede ağrı, sakral bölge, cinsel fonksiyon bozukluğu, yetersiz gelişim veya vas deferens yokluğu eşlik eder, bu da infertiliteye yol açar. Muhtemel bir anomaliyi gösteren dış işaretler, sağ böbreğin agenezi ile aynıdır.

Sağlığı tehdit etmeyen ve bariz semptomların eşlik etmediği sağ ya da sol böbreğin agenezi, ürolog veya nefrolog tarafından düzenli olarak izlenmeyi, düzenli muayeneyi ve böbrek hastalığı riskini azaltan önleyici tedbirleri almayı içerir. Aksi takdirde tedavi yaşam boyu antihipertansif tedavi ve olası organ transplantasyonunu içerir.

Bilateral böbrek agenezi

Böyle bir patoloji en tehlikeli çeşittir. İki taraflı böbrek agenezisi, yani tam yokluğu olduğunda, anne karnında veya doğumdan birkaç saat sonra doğumda fetal ölüm meydana gelir. Bu durumda, zamanındalık ve tanı doğruluğu ile organ nakli ve düzenli hemodiyaliz yardımcı olabilir.

Komplikasyonları önlemek için tanı ve ek önlemler

Böbrek yaşları - komplikasyonların önlenmesi için tanı ve ek önlemler

Yılda en az bir kez bir doktor tarafından yazılan muayene aşağıdakileri içerir:

kontrast ajanı ile ürografi; bilgisayarlı tomografi; ultrason muayenesi; böbrek anjiyografisi; sistoskopi.

Uzman, patolojinin oluşumunu etkileyen faktörleri tanımlar. Ailenin genetik danışmanlığı, yakın akrabalardan gelen böbreklerden elde edilen bir ultrason, aynı zamanda, fetüste böbrek oluşumunun nedenini daha doğru bir şekilde belirlememize olanak sağlayacaktır. Agenez ile birlikte, vücutta genitoüriner sistemin diğer hastalıkları bulunabilir. Tek taraflı böbrek hastalığı genellikle hastaya temel koruyucu önlemleri alır:

hipotermi, güçlü fiziksel efordan kaçının; belirli bir diyet, içme rejimini izleyin; bağışıklık sistemini iyileştirir, viral ve bulaşıcı hastalıkların oluşmasını önler, inflamatuar süreçler.

Sporda böyle bir anormalliğin kabul edilebilirliği sorusu hala açıktır. Bir böbreğin bir bütün olarak yokluğu, bu tür faaliyetlere müdahale etmez, bununla birlikte, telafi edici bir işlevin sağlıklı bir organ tarafından yerine getirilmesi, üzerindeki yükü iki katına çıkarır. Bu nedenle, ciddi yaralanmaların sonuçları ölümcül olabilir. Ayrıca, artan yüklerin varlığı, poliüri, arteriyel hipertansiyon, yorgunluğun gelişmesine neden olur.

Beslenme, tek bir böbreğin normal işleyişini sürdürmede önemli bir rol oynar. Füme, konserve, baharatlı, tuzlu, unlu ürünler, herhangi bir mineral ve alkollü içecek mümkün olduğunca diyetten çıkarılır. Kahve bitkisel çay, meyve suyu yerine daha iyidir. Balık ve etin haftada en fazla 3 kez haşlanmış halde tüketilmesi tavsiye edilir. Yulaf ezmesi ve karabuğday lapası, siyah beyaz tahıl ekmeği de tercih edilir. Süt ve fermente süt ürünlerinin kullanımı sınırlıdır.

Beklenen anneler de kendi sağlığına dikkat etmeli, fetusun gelişimini izlemeli, alkol, uyuşturucu, tütünden uzak durmalıdır. Eğer fetüste böbreklerin gelişim bozukluğuna dair kanıtlar bulursanız, uzman bir uzmanla görüşmelisiniz. Tek taraflı patoloji durumunda, pre ve postnatal karyotipleme başvurulur. Bilateral renal agenezisi ile fetusun gecikmiş büyümesinin yanı sıra su eksikliğinin simetrik bir formu vardır. 22 haftaya kadar böyle bir anormalliğin prenatal tespiti durumunda, tıbbi nedenlerden dolayı hamileliğin sonlandırılması endikedir. Bu işlemin reddedilmesi durumunda ve sapmanın geç tanısı durumunda konservatif obstetrik taktikleri kullanılır.

Sağlıklı bir yaşam sürdürme, zamanında tıbbi muayene ve herhangi bir sapmayı gösteren herhangi bir işaret için kalifiye uzmanlara erişim - tüm bunlar sağlıklı bir bebeğin doğmasını sağlayacaktır ve olası patolojileri geliştirme riskini önemli ölçüde azaltacaktır. Başka patolojilerin yokluğunda bir çocukta böbreğin unilateral agenezi, tam bir yaşam sürmesine izin verir. Nadiren engellilik izni gereklidir. Tıbbi tavsiyelere ve ilgili hekimin düzenli muayenesine dikkat edilmesi önemlidir.

Böbrek yaşları

İçindekiler:

Renal genesis (arsenia, renal agenez), bir veya her iki böbreğin yokluğu ile karakterize olan CDF'dir (konjenital malformasyon).

Tanım gereği, 2 tip böbrek agenezi ayırt edilir:

yaygınlık

Bilateral arseninin görülme sıklığı, erkek fetuslarda baskın bir lezyon olan 10,000 yenidoğanda 1-3 vakadır (erkeklerin kızlara oranı, 2.6: 1'dir).

Bilgi: Tek taraflı yokluğu daha sık görülür - 500 yenidoğan için 1 vaka. Çoğu durumda, sol böbrek eksik. Erkeklerin kızlara oranı 3: 1'dir.

nedenleri

Kural olarak, belirli bir sebep tanımlanamaz. En yaygın neden multifaktöryeldir. Ancak, 2 lider var:

  • Genetik faktörler. Üriner sistemin herhangi bir CDF'si olan ebeveynlerde bu patolojiye sahip çocukların doğum sıklığında bir artış vardır. Ancak burada, bu kusurlu bir çocuğun yeniden doğuşunun son derece nadir olduğunu belirtmek isterim.
  • Ana organların döşenmesi sırasında zararlı faktörlerin etkisi (metanefroz veya son böbrek oluşmaya başladığında, intrauterin gelişimin 5-7. Hafta). Bunlar arasında hamile bir kadının nefrotoksik (böbrekleri enfekte eden) preparatları almak ve alkol almak yer alır. Sonuç olarak, gelişmekte olan organda bir inme gelişir ve bir ya da iki taraftaki normal organizma ve böbreğin gelişimi için bir engel ortaya çıkar.

Klinik resim

Klinik olarak, durum hem kritik hem de tatmin edici olabilir. Hepsi hasarın türüne göre değişir:

  • Bilateral arp sıklıkla akciğerlerin hipoplazisi (az gelişmişliği) ve Potter'ın yüzü (burun, epikan, “papağan burnu”, yumuşak, kıkırdak tabanı olmadan, bukleler ve tragus olmaksızın düşük kulaklar (trestle), eğimli çene) ve diğer CPR (omurga ve burun) ile birleştirilir. ve diğ.). Bu tanısı olan çocuklar, yaşamın ilk saatlerinde böbrek ve pulmoner yetmezlikten ölmektedirler.
  • Sağlıklı bir böbrek tazminat alamıyorsa, tek taraflı oyun çocuğun hayatının ilk günlerinden itibaren gerçekleşebilir. Önde gelen semptomlar, kusma, poliüri (aşırı idrara çıkma), total dehidratasyon, hipertansiyon (yüksek tansiyon), genel zehirlenme ve böbrek yetmezliğinin diğer belirtileri dahil olmak üzere kalıcı regürjitasyonlardır. Sağlıklı bir böbrek mevcut olmayan bir işlevi varsayarsa, o zaman hastalık hemen kendini göstermez ve diğer CDF veya üriner sistem hastalıkları için tıbbi yardım ararken rastgele bulunur. Mevcut böbrek, yaşamın ilk ayından sonra hipertrofi kompansatını (artışı) telafi etmeye başlar, ancak artma eğilimi hala uteroda görülür. Bu hastaların yaklaşık% 15'i, sağlıklı bir organdan vezikoüreteral reflü (ters idrar akışı) göstermektedir.

Belki de üriner ve genital organların eklem serumu ile ilişkili olan genital bölgede anomalilerin oluşumu:

  • Erkeklerde, tek taraflı arsenyaya genellikle bir Wolf kanalının eksikliği ve buna bağlı olarak aynı ismin epizodu eşlik eder.
  • Kızlarda, tek taraflı renal ageneziye sıklıkla genital organların malformasyonları eşlik eder, yani Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromu: genital organların (fallop tüpleri ve uterus) malformasyonları, vajina yokluğu ve tek taraflı tutulma.

tanılama

Hastalık, hem utero hem de doğum sonrası doğumda teşhis edilebilir.

  1. Ana antenatal tanı yöntemi ultrason (ultrason).
    • Bilateral böbrek yetersizliğinin tanısında anahtar nokta, su eksikliği ve dinamik bir çalışma sırasında mesanenin eko gölgesinin olmaması anlamına gelir, renkli Doppler haritalaması ile renal arterler yoktur.
    • Bir yandan, bir organın yokluğunun, birkaç nedenden dolayı daha az sıklıkla bir antenatal (intrauterin) ultrason taraması teşhisi konur:
      • amniyotik sıvı miktarı normal kalır;
      • fetal mesane tespit edilir;
      • Mevcut olan böbreküstü bezi yanlışlıkla bir böbrek olarak tanımlanabilir.
  2. Doğumdan sonra ultraseslerini kaybetmeyin. Aynı zamanda, böbrek kendi yerinde tanımlanmamıştır ve aynı ismin atarı aynı taraftan eksiktir.
  3. Boşluklu ürografi - mevcut tek böbrek kompansatördür, ancak öte yandan gecikmiş görüntülerde kontrast madde yoktur.
  4. Nefrosintigrafi - radyoizotoplar lezyon tarafında birikmez.
  5. Anjiyografi - etkilenen tarafta renal damarlar yoktur.
  6. Sistoskopi - Leget üçgeni hipoplazisi vardır (mesane içinde bir üçgen, normal olarak üretranın ve her iki üreterin ağızlarının açılmasıyla oluşur), etkilenen taraftaki üreteral orifis eksiktir.

tedavi

Bilgi Hastalığın semptomlarının yokluğunda spesifik tedaviye gerek yoktur.

Bazı yazarlar, tek bir böbreği korumak için diyet ve periyodik koruyucu metabolik tedavi kursları önermektedir. Eğer işlevsellik bozuksa organ nakli (bir verici organın transplantasyonu) gösterilir.

Fetüste böbrek yaşları

Böbrek oluşumu ya pronefrozdan metanefroza geçiş sırasında embriyojenez evresindeki bozulma ya da üreteral tomurcuklanmanın az gelişmişliğinden kaynaklanır. Böbrek agenezi iki taraflı ve tek taraflı olabilir.

Tek taraflı agenez, genellikle solda ve daha sıklıkla bir aile yapısı olan tek bir böbreğin yokluğu anlamına gelir. Oluşum sıklığı 1000 yenidoğanda ortalama 1 vakadır, ancak her zaman prenatal tanısı konulmamıştır. Bu, tek taraflı rahatsızlıkta normal miktarda amniyotik sıvının korunduğundan ve mesanenin ekojenisinin görüntülendiğinden kaynaklanır. Ek olarak, böbreküstü bezi ve hatta böbrek yatağı görüntüsü böbreğin görüntüsüyle karıştırılabilir.

Tek taraflı agenezi gösteren dolaylı bir işaret, kontralateral böbrekte kompansatuvar bir artış olabilir. Renal arterin tek taraflı renal agenezi durumunda dopplerometri lezyonun kenarından görülemez. (- vajinal erkeklerde anormallikler - kızlarda böbreküstü bezlerinin agenezi, epididim ve vas deferens) genitoüriner sistem diğer anormallikleri eşliğinde sochetannyhanomaly sıklıkla tek taraflı böbrek agenezi itibaren gastrointestinal sistemin malformasyonlar, lomber omurga gelişim bozuklukları (en sık İmperfore anüs bulundu) yanı sıra sendromik patoloji (örneğin, VACTERL).

Tek taraflı renal agenezinin prognozu olumludur, ancak çocuk grubunda böbrek patolojisi, idrar yolu enfeksiyonu ve kronik böbrek yetmezliği ve diğer ürolojik problemlerin gelişmesi riski, populasyondan daha yüksektir.

Böbreklerin bilateral agenezi (DAP), böbreklerin, üreterlerin tam yokluğu anlamına gelir ve MVS'nin en belirgin anomalilerinden biridir. Meydana gelme sıklığı, 3000-5000 cinsi için 1 vaka ortalamasıdır. Erkek meyvelerinde, DAP sıklığı kızlarda iki kat daha fazladır. WCT ya sporadik vakalarla temsil edilir ya da farklı tiplerde kalıtım gösteren sendromların bir parçasıdır (VATER, Fraser). Teratojenik faktörler arasında diyabet, kızamıkçık, kokain, alkali bulunur.

İki taraflı böbrek oluşumunun bir ultrason muayenesi genellikle semptomların bir karakteristik üçlemesi tespit edildiğinde belirlenir:
- su eksikliği (16-18 hafta sonra tespit edilebilir;
- ekojenik mesane yok;
- Böbreklerin imaj eksikliği.

Bilateral renal agenezisin prenatal ultrason tanısı

Bilateral böbrek agenezi, diğer belirgin bilateral böbrek değişiklikleri (aplasia, hipoplazi, displazi) ile benzer ekografik patern nedeniyle çok zor olabilir. A. Reuss ve ark. ve J. Scott ve M. Renwick, DAP'ın prenatal tanısının doğruluğu% 69-73'tür. 1995-1999 yıllarında 17 Avrupa ülkesinde yapılan çok merkezli bir araştırmanın sonuçlarına göre, DAP'ın prenatal ultrason tanısının doğruluğunun% 78.2 olduğu bulunmuştur.

Bilateral renal agenez için önemli bir ek kriter, renkli Doppler haritalama (DSC) modundaki renal arter görüntülerinin olmamasıdır. Çalışmalarımızda, sadece B modunu kullanan DAP diyagnostiğinin doğruluğunun% 80, DDC modunda ise% 100 olduğu tespit edilmiştir. Bununla birlikte, DDC, DAP'nin nihai teşhisini oluşturmaya her zaman yardımcı olmayabilir, çünkü renal arterler keskin bir şekilde daralmış lümene sahip olabilir ve displastik ve hipoplastik böbreklerde görüntülenemez.

Bilateral böbrek agenezisi genellikle düşük su etkileriyle ilişkili olan intrauterin gelişme geriliği (GVRP) ve Potter fenotipi ile birlikte bulunur ve şunları içerir:
- akciğerlerin hipoplazisi;
- belirli özellikler (epikant, düz burun, kesilmiş çene, pterygoid cilt kıvrımları, alçak kulaklar);
- Üst ve alt ekstremitelerin deformasyonları (kemiklerde eğrilik, kalça, konjenital kalça çıkıkları).

İki taraflı böbrek agenezinde kombine kusurlar hemen hemen her zaman mevcuttur. DAP, çoklu malformasyonları olan 140'dan fazla sendromda tanımlanmaktadır.

Bilateral renal agenezinin prognozu ölümcül. Ölüm nedenleri akciğer hipoplazisine bağlı pulmoner yetmezlik, ilerleyici üremi ile AIM aktivitesinin olmaması, eşlik eden malformasyonlar ve SVRP'dir. Bu nedenle, WCT'yi tespit ederken kürtajı her zaman tavsiye etmeniz tavsiye edilir. Kesin olarak belirlenemese bile (bilateral agenezi ciddi bilateral hipoplazi veya displazi'den ayırmak için), bu durumlar ciddi düşük akım ve ölümcül sonuçları ve böbrek yetmezliği ile ilişkili olduğu için hamilelik de kesilmelidir. Kromozomal anormallikleri ortadan kaldırmak için öncelikle karyotipleme yapılması gereklidir. Sendromik patolojinin dışlanması için bir otopsi zorunlu olmalıdır.

Agnesia veya bir çocukta böbreğin yokluğu

Böbrek eşleştirilmiş bir organ olduğundan, bir kişi bir böbrek ile var olabilir. Bir çocuğun bir böbreği varsa, o zaman agenezinin türünü açıklığa kavuşturmak gerekir (bu, bu patolojinin adıdır). Her tür agenezinin kendi klinik tablosu ve hastanın gelecekteki yaşamı için kesin bir prognozu vardır. Agenesis veya aplasia organın az gelişmişliği veya tamamen yokluğu ile karakterize bir konjenital patolojidir. Böyle bir durumda, üreter tamamen işlev görebilir veya tamamen yok olabilir.

Hastalığın özellikleri

Tıbbi terminolojide, bu patolojiyi tanımlamak için genellikle iki terim kullanılır - agenezis veya aplazidir. Böbreğin aplazisinin, tam olarak işlev göremeyen bir organın az gelişmişliği olduğunu açıklığa kavuşturmak gerekir. Böyle bir patoloji ile, bir üretral alan korunabilir ve bazen bir çıkmazda biten ve herhangi bir organa bağlanmayan bir kanal olabilir. Bu nedenle üreterin korunması ile böbrek agenezi aplazidir.

Böbrek oluşumu, bir ya da iki böbreğin tamamen bulunmadığı konjenital bir patolojidir. Dahası, organın olması gereken yerde, onun bile bir düzeneği yoktur, bir üreter ya da herhangi bir parçası olabilir. Renal genesis ve renal aplazi, tüm böbrek patolojileri arasında% 7-11 oranında görülür. Tek taraflı agenezis ile, çocuklar nadiren doğarlar - binde yaklaşık 1, ve 4000-10000 yılında birinde bilateral patoloji oluşur.

Böbrek aplazisi ve agenezi, aşağıdaki ilişkili hastalıkların gelişimini provoke eder:

  • piyelonefrit;
  • IBC;
  • arteriyel hipertansiyon.

Bir böbreği olan bir kızın doğumu durumunda, genital organların patolojileri, yani, az gelişmişliklerini keşfederler. Bu gelişimsel anomaliyle, tüm fonksiyonlar, iş hacminin artmasıyla baş etmek zorunda olduğundan, genellikle boyut olarak artan sağlıklı bir böbreğe atanır.

Önemli: İstatistiklere göre böylesi bir böbrek anomalisi, erkeklerde kızlardan daha sık teşhis edilmektedir.

nedenleri

Bir çocuğun neden bir böbrek ile doğduğu konusunda fikir birliği yoktur. Esas olan, bu patolojideki genetik faktörün herhangi bir rol oynamamasıdır. Bu yüzden doğuştan gelen bir durumdur. Fetusta, böbrekler gebeliğin beşinci haftasında oluşmaya başlar. Bu süreç intrauterin gelişim boyunca devam eder. Bu nedenle bu patolojinin nedenini tanımlamak çok zordur.

Böbrek aplazisi veya tamamen yokluğu aşağıdaki faktörler tarafından tetiklenebilir:

  • Hamileliğin 1. trimesterinde viral ve diğer bulaşıcı hastalıklar. Tipik olarak, böyle bir patoloji grip ve kızamıkçık verir.
  • Bir böbreğin konjenital yokluğu, teşhis amacıyla gebelik sırasında iyonize radyasyonun kullanılmasından kaynaklanabilir.
  • Hamile bir kadında diyabet de bir risk faktörü olarak kabul edilir.
  • Bunlar, hastanın doktora başvurmadan gördüğü güçlü ilaçların veya hormonal kontraseptiflerin alınmasının sonuçları olabilir.
  • İçme ve kronik alkolizm.
  • Cinsel yolla bulaşan çeşitli hastalıklar fetüste böbreğin yokluğunu tetikleyebilir.

Klinik resim

Böbrek böbrekleri yıllar boyunca tezahür edemez. Gebeliğin olduğu tarihte, planlanmış bir ultrason uygulanmadıysa ve doğumdan sonra bebek iyice incelenmediyse, hastalık doğumdan yıllar sonra oldukça tesadüfi olarak tanımlanabilir. Örneğin, iş başında veya okuldaki bir profil araştırması sırasında.

Bir çocuğun bir böbreği varsa, ikinci organ fonksiyonlarının yüzde 75'ini alır, bu nedenle hasta herhangi bir rahatsızlık hissetmez. Bununla birlikte, bazen bebeğin doğumundan hemen sonra ortaya çıkan dış böbrek gelişimi anormallikleri ortaya çıkar.

Yeni doğmuş bir bebekte böbrek yetmezliği aşağıdaki belirtilerden şüphelenilebilir:

  1. Yüz yapısının mengeneleri (genişlemiş ve tıkanmış burun, yüzün şişlikleri, oküler hipertelorizm).
  2. Auriküller düşük ve önemli ölçüde eğimlidir. Kural olarak, eksik böbrek kısmında böyle bir kulak görülür.
  3. Çocuğun vücudunda çok fazla kıvrım var.
  4. Bir bebeğin büyük bir karnı olabilir.
  5. Çocuğun az miktarda solunum organı vardır. Bu pulmoner hipoplazi denir.
  6. Yeni doğmuş bir bebeğin bacakları deforme olabilir.
  7. İç organların işaretli ofset yeri.

Uyarı: daha sonra çocuklar eşzamanlı semptomlar gelişebilir - poliüri, kusma, hipertansiyon ve dehidratasyon.

Bir böbreğin yokluğu, yani ageneziye sıklıkla genital organların oluşumu anomalileri eşlik eder. Dişi iki boynuzlu ya da tek boynuzlu uterusu, yanı sıra onun hipoplazisi veya vajinanın atrezisi olabilir. Erkeklerde, patolojiye seminal veziküllerdeki sperm kanalının ve patolojik anormalliklerin yokluğu eşlik eder. Bu daha sonra kasık ağrısı, iktidarsızlık, ağrılı ejakülasyon ve infertiliteye yol açabilir.

Gebelik sırasında, hipoflazi, displazi veya bilateral agenezi netleştirmek için fetal gelişimsel anormallikleri doğru olarak teşhis etmek mümkün değilse, o zaman hamileliği sonlandırmak için tavsiye edilir. Gerçek şu ki, bu tür patolojiler su eksikliğine ve böbreklerdeki cenin aktivitesinde ciddi bozulmalara neden olabilir.

tür

Agenezinin ana sınıflandırması organ sayısı ile gerçekleştirilir:

  1. Bilateral agenezis, her iki organın da tam yokluğudur. Bu patoloji sadece yaşamla bağdaşmaz. Hamile bir kadının ultrason muayenesi sırasında geç dönemde bile fetusun patolojisi saptanırsa, yapay doğumlar belirtilir.
  2. En sık doğru böbrek aplazisi teşhisi konur. Gerçek şu ki, bütün insanların sağ böbreği solun altında. Daha hareketli ve daha küçük boyuttadır, bu nedenle daha savunmasızdır. Çoğu zaman, sol organ, doğru böbreğin fonksiyonları ile başarılı bir şekilde baş eder.

Önemli: eğer bir sebepten dolayı sol böbrek sağ organın eksikliğini telafi edemiyorsa, patolojinin belirtileri bebeğin doğuşundan ortaya çıkmaya başlayacaktır. Gelecekte böyle bir çocuğun böbrek yetmezliği oluşturması muhtemeldir.

  1. Kural olarak, sol böbreğin agenezisi daha az sıklıkla teşhis edilir, ancak taşınması daha zordur çünkü doğru organ doğası gereği daha az işlevsel ve hareketlidir, bu nedenle eşleştirilmiş bir organın yokluğu için daha kötü bir kompansa sahiptir. Bu patolojide, aplazi ve agenezisin tüm klasik semptomları ortaya çıkar.

Ek olarak, çeşitli agenezis şekilleri vardır:

  • Bir yandan vücudun yenilgisi, üreterin korunması ile. Bu patoloji formu, normal insan yaşamına karşı hiçbir tehdit oluşturmaz. İkinci vücut çift yük ile başa çıkıyorsa ve kişi sağlıklı bir yaşam tarzına bağlıysa, risk yoktur. Dahası, bir kişi hiçbir şeyden rahatsız olmaz, bu yüzden onun patolojisinin farkında bile olmayabilir.
  • Bir yandan vücudun yenilgisi, üreterin yokluğuyla. Üreter olmaması durumunda, genital organların anomalileri gözlenir, bu nedenle tam bir hayat söz konusu değildir.

Organ aplazisi çeşitli tiplere ayrılmıştır:

  • Büyük aplazi, küçük kistik kapanımların olduğu fibrolipomatöz doku ile temsil edilir. Ayrıca üreter ve nefronları da algılamaz.
  • Küçük aplazi, az sayıda nefron varlığı, üreterin ağız ile varlığı ile karakterizedir. Bununla birlikte, üreterin kendisi sıklıkla renal parankime ulaşmaz ve ciddi şekilde inceltilir.

Tanı ve tedavi

Genellikle bu hastalığın tanısı bir nefrolog tarafından gerçekleştirilir. Klinik resmi inceledikten sonra doktor aşağıdaki muayeneleri yazmaktadır:

  • Kontrast ürografi.
  • Böbreklerin ultrasonu.
  • BT.
  • Renal anjiyografi.
  • Sistoskopi.

Agenezinin tek tehlikeli şekli iki yönlüdür. Bu çocuklar uteroda veya doğum sırasında ölmediyse ve canlı olarak doğmuşlarsa, hızla ilerleyen böbrek yetmezliği nedeniyle doğumdan sonraki ilk günlerde öldüler.

Günümüzde, perinatal tıbbın gelişmesi sayesinde, bu çocukların hayatlarını kurtarma şansı vardır. Bunun için doğumdan hemen sonra bir böbrek nakli gerçekleştirilir. Daha sonra, sistematik olarak hemodiyaliz yapmak gereklidir. Bununla birlikte, bu sadece, üriner sistemin diğer organlarının kusurlarını ortadan kaldıracak, fetal gelişimsel anomalilerin hızlı bir ayırıcı tanısının gerçekleştirilmesi durumunda mümkündür.

Sol böbrek veya sağ organın aplazisi ve tek taraflı agenezi en uygun prognozu verir. Hastada rahatsızlık ve hoş olmayan bir semptom yoksa, yılda bir kez idrar ve kan testlerini geçmeniz ve çift yükle beslenen tek sağlıklı organın bakımını yapmanız gerekir. Alkol almamak, supercool yapmak ve çok tuzlu yiyecekler yememek önemlidir. Doktor ayrıca, vücudunun özelliklerini göz önünde bulundurarak, her hasta için bireysel tavsiyelerde bulunacaktır.

Önemli: ciddi bir genesis ve aplazi şekli ile hemodiyaliz gerekebilir ve bazen transplantasyon gerekebilir.

Çok nadiren, agenezisin varlığında, sakatlık kaydedilir. Bu genellikle 2. aşamada kronik başarısızlık olduğunda olur. Bu telafi veya poliürik denir. Bununla birlikte, tek organ üzerine yüklenen yük ile başa çıkmakta başarısızdır ve aktivitesi karaciğer ve diğer organlar tarafından telafi edilir. Ayrıca, engellilik grubu hastanın durumuna bağlı olarak belirlenir.

Böbreğin Hakkında Diğer Makaleler